Enero 2005.

本文件已准备好,以促进类癌癌症(类癌癌基础)基础的教育目标,并告知其癌症的存在和特征。虽然这里包含的信息代表有关类癌癌症的更新信息,但如果有关于该疾病的任何疑问,它不应用作与医生访问的替代品。

índicede contenidos

  •  介绍和基本概念
  •  Tumores carcinoides –这些是什么?贝尼尼奥斯或恶性?
  •  Estadísticas
  •  ¿quésehshsndromecarcinoide?
  •  Diagnóstico
  •  Pronóstico
  •  ¿hay联合国rtatamiento o una cura?
  •  Tratamiento de apoyo
  •  Conclusión

nota:
在读取此基本试验的类癌癌症后,您可以在没有答案的情况下有几个问题。我们建议您进入页面:常见问题。

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介绍和基本概念

对于这些问题的答案是可以理解的,您必须先了解关于身体的一些基本概念以及肿瘤如何发展和成长。身体的每个部分,从皮肤到心脏,肌肉,腺体和其他器官,由微观电池以及建筑物的结构组成。但与建筑物的砖不同,身体的细胞具有根据它们形成的器官或部分的出现,结构和特殊功能。此外,与曾经制造和放置的建筑物的砖块不同,并且对于建筑物的使用寿命不可改变,因此活细胞不断地退化,讲话和再生/被其他相同细胞所取代。这种繁殖过程是连续的,并且由个体细胞的复杂激素和遗传对照调节,以及身体其他部位的影响。当某些东西在这种微妙和复杂的监管系统中均衡时,细胞不会导致无控制,并且这种过度的生长导致肿瘤生长(肿瘤)。如果这种过度的增长是有限的,并且不会蔓延到其他领域或威胁要伤害或替换相邻的结构,那么它被认为是良性肿瘤,即,它并不意味着生命的危险。然而,如果增长更具侵袭性并且威胁到周围组织或“生根”(转移)在遥远的地区生长,那么它可能是致命的并且认为是恶性的;这意味着它是癌症。

这两个良性和恶性分类之间存在一些类型的增长。组种族肿瘤是该组中最常见的罕见类型的生长,位于“培养基”中。它们也被称为“缓慢的生长癌”,因为它们通常有可能成为致命的最终,它们通常往往会慢慢增长,即患有这些类癌肿瘤的人常常持续多年,即使是正常的时间生活在某种程度上。今天可用的各种治疗方法允许大多数侵略性的类癌肿瘤的受害者,比以前更令人鼓舞的预后 - 但我们稍后会处理这个话题。

类癌肿瘤–这些是什么?良性或恶性?

药物肿瘤,药物已知的制造相对较短的时间,首次被确定为除了1800年中期以外的特定类型的生长。 “Carcinoid”的名称是1907年由Oberndorfer在欧洲的第一次使用,试图将这些肿瘤描述为癌(癌症)和腺瘤(良性肿瘤)之间的肿瘤“中途”。

发现它们源于Enterocromafin细胞(产生内分泌激素的腺细胞)。它们在整个身体中广泛分布,但在附录,直肠,肺,胰腺中的小和下频肠中的较大量较大,并且很少卵巢,睾丸,胆管和其他地方。这些细胞具有特殊和特殊的特征,使它们在显微镜下可识别。它们通过接触含有银的化学品以一种特殊的方式染色。特异性激素的特殊污渍可以产生鉴定类癌肿瘤细胞中存在的荷尔蒙物质,从而证实了在类癌肿瘤的活组织检查中进行了微观检查的诊断。

仅在1954年,第一次描述并接受了作为特定疾病的致癌综合征。 Thorsen,Biorck,Björkman和Waldenstrom是美国和斯堪的纳维亚的一群医生,是第一个识别目前称为“类癌综合征”的类毒素肿瘤相关的各种症状的特征,这在医学出版物中描述。我将更深入地讨论这种综合症,包括在物理和实验室检查中发现的一组症状和发现,有时是由Carcinoid肿瘤产生的强烈荷尔蒙引起的。

在90年代初,沙子制药公司(目前诺华)开发了奥曲霉(Sandostatin)最重要的药物,用于治疗类癌综合征和类癌肿瘤疾病。该药是从生长抑制素天然激素获得的。这与诺华医生联合深深地了解了类癌肿瘤,有助于提高这种疾病的知识,提高诊断和治疗。在欧洲和世界上一些国家,其他生长抑素类似物也被用作 LaLanreótida(Ipsen) y elvapreotide.

Estadísticas

许多人的伟大研究表明,小型毒肿瘤忍受所有生命,不会引起问题,传播通常不常见,这发生在100个中的1个。形成类癌的最常见的器官是小肠。小肠中任何类型的肿瘤很少常见,并且仅占胃肠道所有癌症的1%。然而,临床重要性的类癌(不是上述定时器肿瘤)构成了小肠恶性的约50%。诊断时肿瘤的大小非常重要,因为它已经繁殖的概率与其大小成正比。如果肿瘤的直径超过2厘米(近1英寸),则传播可能性大于50%。最初,癌肿瘤只生长在它开始的涂层的肠壁上。然而,它最终可以通过墙壁交叉,然后繁殖到淋巴结,管道和附近的血管,然后延伸到更远的位点,例如肝脏,肺,骨骼,皮肤,脑甚至心脏。

大约20%(1/5)的小肠类癌产生远距离繁殖(转移)和约1/3的繁殖,以发展综合征的症状。根据这些数字,这是显而易见的,即类药物综合征是非常不寻常的。目前,在美国,对于一般人群的每百万人,每年20-40例临床显着的类癌被诊断出来。在这些情况的2/3中,毒素起源于胃肠道。根据它们起源的遗址临床重要性的临床重要性的发生率,如下所述,如下所述:

  •  39%intestino delgado
  •  26% apéndice
  •  15% recto
  •  10%支气管肺系统
  •  5-7% colon
  •  2-4% estómago
  •  2-3% páncreas
  •  >1% hígado

有非常不寻常和极少数的地方,肉毒状可以发起:胆囊,胆管,卵巢,睾丸,膀胱,前列腺,乳房,肾脏和胸腺腺,并且在非常罕见的情况下的眼睛和耳朵。

高达25%的胃肠道类致癌物在某些时候与其他类型的非类癌肿瘤相关联,例如典型的结肠癌,肺癌,乳腺癌和前列腺癌。在所有类癌中,那些源于附录的那些是最良性的,很少在远处发展传播。 87%的患有阑尾症患有癌症和切除的人,5年后仍然活着。在手术中除去200-300个附属物中的1个偶然发现了类癌。

第二个最良性的致癌肿瘤是直肠癌,患者5年的患者的生存。如果从它起源的任何地方存在癌的远处转移,5年的生存率下降到27%   si no se trata.

胃癌;源自胃的类癌肿瘤有时是非常特别的。这些胃类致癌物质可以是三种类型:

1.与生命性贫血或其他条件相关的那些,导致胃壁衬里的退化,损失正常胃酸。它们通常是多重,小甚至微观的类癌。它们不经常传播,很少致命;通过手术移除产生胃泌素激素的胃的最终部分,可以减少或甚至消除它们。在某些情况下,Sandostatin和其他医学治疗可以逆转生长

少数胃癌可以是多个内分泌肿瘤综合征的一部分。它们通常非常缓慢,并且具有低级的恶性潜力。它们与其他器官的其他内分泌腺的其他肿瘤有关。

3.散发性类癌,即唯一或偶尔在肠中呈现的胃中呈现的类癌,没有特殊位置。他们可以慢慢发展大尺寸,偶尔会导致不适和出血,或50%的病例,恶性肿瘤蔓延。

肺癌(支气管癌)具有自己的特殊性,诊断方式和治疗形式。您可以在美国癌症协会网站(美国癌症协会)上找到本主题的优秀摘要: 肺癌肿瘤信息。

¿quésehshsndromecarcinoide?

组织细胞可以产生激素。这些致癌肿瘤可以产生大量激素和通常朝向肝脏繁殖的其他有效的化学物质,可能导致脸部发红和闪烁的发红;腹泻和哮喘,伴有Sibilation呼吸等症状。这些“类癌危机”发作可以在开始时罕见,但逐渐发生更频繁,并且通常与突然血压甚至晕倒相关。然而,在一些情况下,攻击伴随着高血压。酒精或压力(物理或情绪)偶尔会导致攻击,尽管它们经常自发发生。过了一会儿,热闪光可能是恒定的,在一些没有被感知的人中。腹泻也可以是慢性和体重减轻。有时会像其他心脏病问题发生特定类型的心脏瓣膜损坏。所有这些特征都是类癌综合征。

强大的激素和化学物质通过“功能”类癌肿瘤(与“非功能性致癌物肿瘤不同”)引起Carcinoid综合征,通过对心血管,胃肠,肺等体系的影响。在许多情况下,由激素和化学品起源于激素和化学品的毒素综合征的症状比肿瘤生长本身的症状更差。

并非所有功能的类癌肿瘤都产生相同的化学品和激素,并且仍然没有完全清楚哪种物质对综合征的每种症状负责。然而,这些肿瘤中的大多数产生血清素,Bradykinin和Chromogranin A.您可以找到和涉及这些肿瘤的物质的其他物质的名称是:物质P,神经调节素,胰多肽,神经酮蛋白A,Motiline和心房Natrietic激素(HNA),除其他肽激素外。

类癌属于一群称为神经内分泌肿瘤的生长。每种类型的神经内分泌肿瘤产生不同的主要激素,因此,不同的综合症(即,引起不同的症状)。为什么我们在关于Carcinoid的讨论中提及这一点是重要的?首先和主要的,尽管具有不同的特征,但是每种综合征,都可以包括突出方式的热烧瓶和/或腹泻,并与毒素综合征混淆。其次,癌有时可以存在“混合”功能,导致任何这些综合征以及类癌综合征。这是造成的,当Carcinoid产生一种或多种上述激素时,与其自身的特异性激素一起产生。第三,遗传的家庭状况(遗传学)可导致几种不同类型的神经内分泌肿瘤(及其各自综合征)的个体的发育。这称为NEM(多个内分泌肿瘤)。

diagnóstico.

因为非功能性的类癌肿瘤具有如此缓慢的增长,所以多年可能在症状和诊断开始之间花费。它们可能导致间歇性腹痛,随后发生可能导致肠梗阻的肠习惯的变化。在某些情况下,它们会导致肠道出血或有时它们不会被忽视,直到它们由于该器官中的大沉积物而导致肝脏疼痛放大。通常,诊断在手术前未怀疑,但是通过活组织检查建立。

当存在功能发生的类癌肿瘤的存在时,癌症综合征在存在综合征的所有特征时易于诊断,或者即使只有一两种主要症状表现出一种或两种,并且怀疑毒素综合征。诊断中最大的障碍是由于其稀有性而不怀疑或不被认为是毒素综合征。一旦考虑,通过分析A5Hia的尿液,致羟基乙酸的缩略词,诊断通常可以快速而无痛地迅速地确诊,这是羟基乙酸的缩略词。在24小时内尿液中的个体排出的量表明在该期间在体内产生了多少血清素。在类癌综合征存在下,大多数情况下,A5亚的量明显高于正常水平。必须避免一些食物和药物在尿液收集前一天或两天。这些包括:香蕉,菠萝及其果汁;李子;牛油果;坚果和其他坚果;奇异果;番茄;咳嗽和肌肉松​​弛剂的药物;对乙酰氨基酚(Tylenol),咖啡因,氟尿嘧啶,碘化溶液(Lugol溶液),苯甲酸素,毛抑制剂(一些抗抑郁药物),异嗪和吩噻嗪药物(富含罪噻嗪类药物(富有责任/跨州,胸上/ TORAZINE)。有关如何准备24小时尿液分析的更多信息 Haga ClicAquí.。有时,尿液中的A5IA不会增加,但其他可以测量其他人“marcadores”他们增加了血液。这些是Chromogranin A(CGA)和血清素。血液中的色氨酸降低了正常范围以下。 CGA的测量被认为是化学分析的“黄金模式”,以确认癌症和神经内分泌肿瘤的诊断以及其过程的后续行动。

常见的图像技术和X射线可用于发现类癌肿瘤并识别其传播。这些研究可能包括:常规胸部X射线,计算机断层凝固,核磁共振,上胃肠道和小肠的射线照相。有时,内窥镜检查(用柔性光纤检查身体内部,通过该柔性光纤)的上下胃肠道也可以是有助于助剂的。

el OctreoCan.,它是目前批准的方法(尽管昂贵)的方法,以发现类癌肿瘤和内分泌肿瘤。该方法在85%的类癌中成功,包括在非分钟剂量中注射的短期放射性同位素,其特异性地吸引并浓缩在癌瘤的组织(以及任何其他神经内部肿瘤中)当在整个身体中执行放射性跟踪时,“亮起”。放射性同位素在几天内散发,再次强调这种方法是无害的。与OcreoScan的研究必须在几乎所有病例中进行,即使在标准图像诊断(例如核磁共振和断层扫描)和化学标记未能揭示诊断和位置的那些情况下,也必须在这些情况下具有特殊重要性肿瘤。存在偶尔病例,存在癌症综合征的所有症状和化学发现,但标准测试无法检测到肿瘤。在这些情况下,Octreocan可能有很大的帮助来确认诊断并定位肿瘤。阳性OcreoScan的试验通常预测对奥曲霉治疗(Sandostatin)的有利反应。

pronstico

典型的类致癌物质是缓慢的。小肿瘤的患者的存活数据没有引起霉菌综合征或繁殖并仅通过手术移除治疗,表明可以完全治愈。

在那些较大的肿瘤并且已经向局部淋巴结和组织传播但可以与局部侵袭组织一起传递,平均存活率为8年,直到23岁。

即使小肠的肿瘤以这种方式传播,即完全手术提取变得不可能,之前的统计数据表明,一半的患者平均幸存下来。由于过去十年来推出了几种类型的治疗,患者似乎具有更大的生存和更好的生活质量。

非典型致癌物质,一组具有不同和更具侵蚀性显微外观的类癌,而不是典型的类癌,具有更快的过程和更不确定的预后。罕见的群体称为“神经内分泌癌”的预后甚至是较差的,它们不是一种肉毒状,而是具有普通癌症,具有一些轻微的类癌的微观癌症。非典型致癌物会导致霉菌综合征,但神经内分泌癌很少引起它。

药物综合征患者疾病的过程不同于药物的受害者,没有功能综合征。然而,这一直有大大提高,自桑松素(奥曲霉(Octreotide)和其他形式的治疗以来,预测更令人鼓舞。在最初的几十年中,在有效治疗之前,患者的生存平均水平与毒素综合征以来,自诊断时的脸部/翼展发红为3年,虽然他可以延长10年。 75%的患者因肿瘤释放的强源性产生的有害影响而死亡,在流通中释放出来。肿瘤的生长及其本身的繁殖仅占25%的病例。在过去的10年里,由于我们使用了用Sandostatin治疗的有效组合,肝动脉和生物反应介质中的各种类型的手术,化疗,注射,自治疗开始以来的平均存活率(不幸的是经常延迟延迟诊断制作)预计最多12年 - 频繁观察相同的延伸。

¿hay联合国rtatamiento o una cura?

类癌肿瘤的规模大大,地位,症状和生长差异很大。因此,治疗必须为每个特定患者个体化。

手术,完全去除肿瘤组织,是第一和最佳治疗。它可能导致永久性和完全治愈。然而,即使当肿瘤组织不能被移除,可能需要手术,以进行不同的目的,例如肠梗阻的缓解或肠出血的控制。当存在类癌综合征时,extirpar或破坏肿瘤的大部分可以有效地减少洪水循环的有害激素的产生。由于大多数致癌物质的增长缓慢,这可以减轻症状很长一段时间。使用冷(冷冻)探针或射频消融(RFA)的技术也目前用于重要的医疗中心,以破坏手术移除时肝脏中的类毒素肿瘤转移。另一种灭绝不能操作和朝向肝脏传播的类癌肿瘤部分的方法是将栓塞材料和化学治疗药物的组合注入肝动脉,向转移提供血液。通过这种方式,将血液灌溉切割并向肿瘤供应氧气,同时渗透到摧毁它们并抑制其生长的化疗。通过这种方式,化疗浓缩在肿瘤中,在肿瘤中可能比体内的其余部分更大。然而,有一种意见分工,关于注射化学治疗药物是否与活塞联合的血液治疗药物的益处更大(无栓塞没有化疗)

最近,在肝脏中的肝脏中出现了一种新的治疗,该肝脏转移包括浸渍有放射性同位素Yttroi090(Therasphere,Sirsphere)的肝动脉栓塞微球。初步结果非常有前景。

  • 对口服或静脉注射的类癌进行化学疗法已被使用超过20年。有许多药物可用。单独使用毒品一直令人失望,但这些组合是有益的。其中一些组合是:Leuvocorin-氟尿嘧啶和光谱;环磷酰胺(Cytoxan) - 脱氧素蛋白和顺铂;脱酰脲 - 氟尿嘧啶; etoposide-cisplatin。其中一些人只在20-30%的病例中产生了良好的反应。然而,那些化疗常规无效的患者,幸运的是对其他药物组合效果很好。换句话说,对组合响应不良的事实并不一定意味着化疗的另一种组合将无效。肿瘤起源的地方对对化疗的有利反应的可能性具有相当大的影响。例如,肺癌和胰腺癌比肠道类动物更好地对某些类型的化疗师进行更好的反应。目前,正在研究新的药物组合。生长抑制素(Octreotide / Lanreotida和Vapreotide)的注射不仅衰减了类癌综合征的症状,而且目前认为有时抑制甚至恢复肿瘤的生长。这已成为大多数类癌肿瘤的主要治疗,有或没有类癌综合征。目前有三种形式的美国和其他国家/地区的生长抑素类似物(Octreotote / Lanreotida / Vapreotide):Octreotide-商业品牌–Sandstatin S.C. ®和SandostatinLar®(每3-4周提供每3-4周) 诺华,Lanreótida - Marca Comercial– SOMATULINE. ®AutoGel®,Producido PorIpsen.,Vapreotide - 商业品牌–Sanvar®制作 H3 Pharma.。在某些情况下,需要连续注射需要大型Oceotide剂量的患者,Sandostatin S.C.它由微小注射的泵提供,类似于用于胰岛素的一些糖尿病患者的泵。

诺华药物的患者援助计划(患者助理计划,PAP)
Corporation的患者援助计划(PAP)Novartis Pharmaceuticals向经历财务困难的患者提供援助,并且没有涵盖其药物的第三方医疗保险。
有关该计划和关于保险退款的主题的更多信息,请致电直接线1-877-527-4636 o 游览El Sitio Web。

在全世界,大约8-12岁的肝脏转移患者肝脏和肝脏外的可察觉肿瘤,已经受到肝移植。这些病例中的存活或多或少等于那些用上述最常规手段处理的等同疾病的患者的患者。目前,除了最极端的类癌病例外,我没有看到这种极其昂贵和衰弱的治疗的作用。

干扰素是最初来自白血细胞的天然物质,抑制毒细胞生长,其他一些肿瘤和某些病毒。有各种各样的干扰素(内含子和roferona),α形状是最常用的治疗毒素,可商购获得。这些药物被认为是“生物反应介质”或“免疫调节剂”而不是肿瘤细胞(细胞毒素)如化学治疗药物的毒药。虽然干扰素有利于抑制肿瘤生长,但肿瘤生长至少有一半的毒素患者,通常会导致极端疲劳和流感样症状的令人不快的副作用。通过使用通常有效处理的低剂量通常避免或减少这些副作用。

当它们蔓延到骨骼系统时,癌的辐射治疗仅在疼痛缓解和肿瘤回归中有用。在疼痛的特定点处的辐射处理通常提供浮雕。它尚未有效地治疗肝脏或其他非骨组织中的转移。目前,在这里和国外的几个研究中心中,使用在患有选定的类癌患者的患者中注射的放射性同位素进行实验研究。优选的同位素是钇90(Y90)和Lutete 177。

tratamiento de apoyo

除了上述各种抗肿瘤治疗之外,可以从高蛋白质营养饮食,维生素补充剂,矿物质补充剂,矿物质补充剂(如钾,镁,钙,铁甚至盐)的几种益处,当它缺乏它们由于腹泻。除了使用Octreotide或Lanreotide,控制腹泻,抗神经药物如Lomotil和Imodium可以是有用的。蓖麻肽(胰酸)也可以对抗腹泻和热闪光。克服的新鲜肉豆蔻(1茶匙,每天3次)的口粮有时可以显着控制腹泻。有时使用抗组胺药和α-肾上腺素能阻滞剂,例如二苯苄基,以防止霉菌综合征危机。所有毒素患者都应避免含酒精的饮料和身体和情绪压力,因为它们可以沉淀类癌危机。也应该避免类似于肾上腺素的药物。这包括用于哮喘,鼻腔体积和肾上腺素本身的各种吸入器。一些与支气管癌(肺)或一些胃癌相关的延长和严重的类癌危机应对皮质类固醇(泼尼松,倾覆)和胸腔或富有同情心的治疗。

未预见的其他药物用于治疗肉毒状综合征,其中有有限的经验,但有时是良好的答案,它们是sansert(metisergida)和trasylol(artinin)

结论

正如你所看到的,希望有很好的理由。虽然治疗的选择及其应用可以是相当大的复合物,但含有丰富的类癌肿瘤和类癌综合征。虽然这是一个不寻常的疾病,但有有兴趣的专家,并希望帮助您以及在不久的将来承诺额外有效治疗的进展情况的大量调查。
Richard R.P. Warner,M.D.
主任Médico.
PROFESORCLINCO DE MARICINA
西奈山医学院,纽约市
译文

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