准备本文件,以进一步进行类癌癌症基础’教育目标,并告知您类癌癌症的存在和特征。虽然这里包含的信息代表有关类癌癌的最新信息,但如果有任何关于您的状况的问题,它不应用作与医生访问的替代品。

介绍和基本概念

为了答复这些问题对您有意义,您必须先了解对身体的一些基本概念以及肿瘤如何发展和成长。身体的每个部分都从皮肤到内心,肌肉,腺体和所有其他器官,由微观细胞组成,就像砖块结构的砖块一样,但与建筑物的身体不同’在外观,结构和功能的课堂上形成S细胞,用于器官的目的或它们形成的部分。此外,与建筑物的砖块不同,该建筑物曾经形成并置于适当的建筑物中,身体的生命不变,身体的活细胞不断地退化,磨损并被相同的细胞再生/替换。该复制过程是连续进行的,并且由来自个体细胞内的复杂遗传和激素对照调节,并且还通过来自身体的其他部位的影响。当这种微妙的,复杂的调节系统出现问题时,细胞复制有时会进行无限制,然后通过这种类型的细胞过度发布形成肿瘤生长(肿瘤)。如果这种过度生长有限,并且不会蔓延到其他领域或威胁挤出或替换相邻的结构,则认为是一种良性肿瘤,即不是危及生命。但是,如果增长更具侵略性并威胁周围组织或致力于发送“seedlings”(转移)在遥远的区域生长,那么它有可能是致命的并且被认为是恶性的;这意味着它是癌症

在这两个良性和恶性分类之间存在一些类型的生长。这些罕见类型的癌症肿瘤最常发生“midway”生长。他们被称为“慢动作中的癌症 ”因为即使他们通常有可能最终致命的可能性,它们大多往往会慢慢增长,因为这些肿瘤的人们患有这些肿瘤的人通常持续多年,但实际上有时是正常的生活。现在提供的各种治疗使得大多数受害者的潜在人更具侵略性的类药物更有希望–但更稍后在这一点。

类癌肿瘤–这些是什么?良性或恶性?

对医学认识的相对新人,首先将类癌肿瘤鉴定为1800年中期的特异性,不同类型的增长’s, and the name “carcinoid”首次于1907年通过Oberndorfer在欧洲申请,试图将这些肿瘤指定为癌癌(癌症)和腺瘤(良性肿瘤)之间的中途。

从弥漫性神经内分泌系统的细胞中发现它们是肠溶细胞(腺内分泌激素产生细胞)的群体中广泛分布在体内,但在小肠中最多发现,然后在附录,直肠,肺中达到频率下降,胰腺,很少在卵巢,睾丸,肝,胆管和其他地方。这些细胞具有特殊的特殊功能,使它们在显微镜下可识别。当与含银化学品接触时,它们以特殊的方式染色。 Enterochromaffin细胞可以制造的特殊激素的特殊污渍将鉴定类癌肿瘤细胞中的激素物质,从而确认在活检毒细胞瘤上的微观检查的诊断。

只有1954年的最近只是 综合征综合征 首先描述并被接受为特定的疾病实体。 Thorsen,Biorck,Björkman和Waldenstrom,在美国和斯堪的纳维亚的一群医生,首先认识到与某些症状有关的各种症状的性质,这些症状已被称为类癌综合征,它们在医学期刊中描述。我稍后将更详细地讨论这种综合症,包括一组关于物理和实验室检查的症状和结果,有时是由Carcinoid肿瘤产生的有效激素引起的。

在1990年初’是的发展和可用性 octreotide. (Sandostatin)由Sandoz Pharmaceutical Company(现在 诺华)为治疗类癌综合征和癌症肿瘤疾病提供了最重要的药物。该药物源自天然存在的激素生长抑素。除此之外,诺华州探讨了稀有类癌肿瘤和综合征的教育医生,这使得提高了对病症的认识并提高其诊断和治疗。在欧洲和一些国家在世界其他地区的另外两位衍生物衍生物中的一个, Lanreotide. (Somatuline)(Ipsen)和 Vapreotide. (Sanvar®IR)也使用。

统计数据

许多人的大型研究表明,似乎持续一生的微小致癌物质的发生并不会产生任何问题,并且不会蔓延的情况相当普遍,每100个人中的大约1个。种子形式在小肠中最常见的位置。在小肠中任何类型的肿瘤都是罕见的,含有胃肠道所有癌症的1%。然而,临床重要性的类癌(不是上述微小的巧合肿瘤)包含约50%的小肠恶性肿瘤。他们第一次诊断时的大小非常重要 由于已经传播的可能性与其尺寸直接成比例。如果肿瘤的直径大于2cm(几乎1英寸)的涂抹机会大于50%。最初,癌肿瘤只生长到它开始的衬里中的肠道。然而,最终它可能会穿过墙壁,然后延伸到附近的淋巴结,淋巴通道和血管中,后来可以蔓延到更远的位置,例如肝脏,肺,骨,皮肤,脑甚至心脏。

大约20%(1/5)的小肠类癌将产生远距离展开(转移),大约1/3的蔓延的1/3将产生毒素综合征的症状。从这些数字来看,表明类癌综合征非常罕见。目前在美国大约5个新的临床显着的癌案件每年在一般人口中每年诊断为每年100万人。在这些情况的大约2/3中,毒物毒素来自胃肠道。根据原产地的位置临床重要性的临床肿瘤发生的发生如下:

  •    28.5%的小肠
  •    5% appendix
  •    14% rectum
  •    28%支气管系统的肺部
  •    5-7% colon
  •    4% stomach
  •    1% pancreas
  •    >1% liver
  •    8% other

还有一些非常不寻常的和极少数的地点,或者它们具有它们的散曲,它们是:胆囊和胆管,卵巢,睾丸,尿膀胱,前列腺,乳腺,肾脏和肾脏胸腺腺和一些非常罕见的眼睛和耳朵。

在某种程度上,高达25%的胃肠传染案与非类癌类型的另一个肿瘤有关,例如典型的结肠癌,肺癌,乳腺癌和前列腺癌。在所有类癌中,附录中出现的那些是最良性的,只有非常罕见的遥远的扩散和87%的伴侣患者的癌症诊断并通过手术诊断和除去5年后仍然存在。通常通过在手术中除去的每200-300个附录中的1个偶然发现致癌物质。

这些肿瘤的第二个最不恶性是直肠癌,其存活率为72%。如果发现来自任何源性部位的毒素存在的颈部转移,则5年生存率降至27% 如果没有治疗.

胃癌;源自胃的类癌肿瘤有时非常特别。这些胃类致癌物种作为三种类型之一发生:

1.与可怕贫血或其他条件相关的那些,导致胃衬里的退化,随着正常的胃酸产生的损失。这些通常是多个,小甚至微观的类癌,甚至是致命的,并且有时可以通过手术去除胃的胃泌素激素来缩小甚至消失。在某些情况下,Sandostatin和其他医学治疗可以控制和逆转这些生长。

2.作为男性综合征的一部分,可能会出现极少数胃癌。这些通常生长非常缓慢,并且具有低级恶性潜力。它们与其他器官中的其他内分泌腺肿瘤有关。

3.散发性类癌,即胃中发生的类癌或偶尔几种肿瘤,没有特殊的易感性,就像肠中其他地方的类毒素一样。这些可以慢慢生长,偶尔会导致不适或出血,或者在50%的情况下,以恶性的方式传播。肺(支气管癌)的类癌通常与自己的特殊特殊性,诊断方式和治疗形式有关。可以在美国癌症协会中找到这个主题的优秀摘要’s website:  肺癌肿瘤信息.

什么是类药物综合征?

组织细胞可以制作激素。那些产生大量激素和其他有效的化学物质的类癌肿瘤,通常被发现蔓延到肝脏,可能会导致脸部,腹泻和哮喘的热红红,如喘息的攻击。这些剧集“carcinoid crisis”起初可能非常不常见,但逐渐发生,通常与突然的低血压甚至晕倒相关。但是,在几个情况下,攻击伴随着高血压。酒精或压力(物理或情绪)有时会引发攻击,但它们经常自发发生。经过一段时间,潮红可能会在某些人身上持续存在,并且可能不会被它们感觉到或注意到。腹泻也可能是慢性的,并且可能发生体重减轻。在某些情况下,在某些情况下可能发生特定类型的心脏瓣膜损坏。所有这些功能都构成了 Carcinoid综合征。

由此产生的有效的化学品和激素“functioning”类癌肿瘤(与更频繁的相比“non-functioning”Carcinoid肿瘤)通过它们对体内心血管,胃肠,肺等系统的影响,导致毒态综合征。在许多情况下,由产生的激素和化学品产生的类癌综合征的症状比肿瘤本身生长的症状更差。

并非所有功能性的类癌肿瘤都产生相同的各种化学品和激素,并且尚不完全清楚的是对毒素综合征的每种症状负责哪种物质。然而,几乎所有这些肿瘤都使血清素,Bradykinin和Chromogranin-a。您可能有时与这些肿瘤有时会遇到的其他物质,并且通常与类毒素结合制作: 物质P., 胰腺炎, 神经狭窄, 胰多肽, Neurokinin-A.,motilin心房钠尿激素 (anh),以及 其他肽荷尔蒙.

致癌物属于一种称为神经内分泌肿瘤的生长家族。每种类型的神经内分泌肿瘤产生不同的主要激素,因此产生不同的综合症–也就是说,它会导致不同的症状。为什么这对我们来说是在讨论毒素的讨论中?首先,最重要的是,这些综合征虽然具有不同的特征,但可以突出地包括冲洗和/或腹泻,并与毒素综合征混淆。其次,偶尔可以有肉毒形“mixed”功能导致其中一种综合征以及类癌综合征。这是癌的结果产生一种或多种这些其他激素以及其自身的特异性激素的产生。第三,遗传性家族性(遗传)病症可引起几种不同类型的神经内分泌肿瘤(及其各自综合征)的个体的发育。这可以包括肉毒状以及其他类型的神经内分泌肿瘤。这就是所谓的 男性(多个内分泌瘤形成)综合征。

诊断

无障碍的毒肿瘤是如此缓慢生长,多年可能在任何症状和诊断的发作之间通过。它们会导致间歇性腹痛,然后发生可能导致肠梗阻的肠习惯的变化。在某些情况下,它们会导致模糊的肠道出血或有时候’由于蔓延到该器官的类毒素转移,因此宣布自己引起肝脏疼痛放大。诊断通常在手术前通常怀疑,但是通过活组织检查建立。

由于存在功能发生的类癌肿瘤的存在,当存在综合征的所有特征或即使当存在1或2时,并且致癌综合征的癌症综合征的所有特征,也易于诊断出癌症综合征。使诊断的最大障碍不是在考虑类癌综合征,甚至因其罕见而考虑它。曾经考虑过,通常可以通过做一个诊断快速而无痛地确认 尿5-轩试验。这代表了5-羟基吲哚醋酸,是血清素的主要击穿(废物)产物。其在24小时内单独排出的尿液中的定量测量讲述了在该时间内在体内进行了多少血清素。在类癌综合征存在下,5-Hiaa的量几乎总是显着增加正常。必须避免某些食物和药物以前或两两次,并在尿液收集的当天,因为它们会导致错误的测试结果。这些是:香蕉,菠萝及其果汁,红李子,鳄梨,核桃等坚果,猕猴桃,西红柿,各种咳嗽药物肌肉放松药物,乙酰氨基酚(泰诺),咖啡因,氟尿嘧啶,碘溶液(Lugol ’S溶液),Phenacetin,MoA抑制剂(某些抗抑郁药),异噻唑和吩噻嗪药物(金属噻嗪类药物(Compazine,雷丁嗪)。有关更多信息如何准备24小时尿液测试 点击这里。有时尿5-hiaa没有增加,但其他毒素“markers”在血液中可以测量并将增加。这些是Chromogranin A(CGA)和血清素。血液色氨酸可能低于正常值。 考虑CGA的测量“the gold standard” of chemical tests 用于确认诊断类癌和神经内分泌肿瘤并遵循他们的过程。

标准X射线和成像技术可以有助于寻找类癌肿瘤并识别其涂抹。这可能包括常规胸部X射线,CT扫描,MRI,钡灌肠和上GI和小肠X射线研究。有时上下胃肠道内窥镜检查(用柔性光纤管在身体内部看,通过该纤维光管通过哪种纤维光管通过该纤维管)也是有帮助的。普遍批准(虽然昂贵)的方法来寻找类癌肿瘤,以及其他神经内分泌肿瘤的方式这 OctreoCan.。它成功的85%的类癌,包括一种无害的注射剂量的一分钟剂量的短持续时间放射性同位素,其特异性地吸引并浓缩,致癌肿瘤组织(以及任何其他神经内分泌肿瘤),其中当a时亮起辐射扫描被拍摄在整个身体上。它在几天内消失了,我再次强调它是无害的。即使诊断是已知的,八洋星也应该在几乎所有情况下完成。这在标准成像(即CT-Scans,MRI)和化学标志物未能揭示肿瘤的诊断和位置的情况下尤为重要。存在偶尔病例,其中类药物综合征的所有症状和化学发现存在,但标准测试未能露出肿瘤。在这些情况下,Octreoscan可以有很大的帮助,确认诊断和定位肿瘤。阳性奥德罗斯斯坦通常预测奥雷德雷德治疗的良好反应。 (Sandostatin)

展望(预后)

典型的类类毒素是慢速种植者。单独通过外科除去治疗小肿瘤的患者存活的数据,表明在这些情况下,通常可以完全治愈。

在那些稍微较大并且已经扩散到局部组织和局部淋巴结的肿瘤中,除了这些局部侵袭的组织以及这些局部侵略的组织,仍然是全面可移除手术,平均存活率为8年,范围长达23岁。

即使来自小肠的肿瘤以完全移除不可能的方式传播,较旧的统计数据显示,大约一半的患者平均存活5年。由于过去十年患者在过去的十年患者中引入了各种类型的治疗,因此似乎具有更长的生存和改善的生活质量。

非典型致癌物质是一种群体,其微观外观看起来不同,更积极地恶性典型的癌症,遵循更快速的课程,具有更不确定的前景。可以对叫做的更加恶性稀有群体进行更糟糕的预测“神经内分泌癌”. Atypical carcinoids can cause the Carcinoid Syndrome, but 神经内分泌癌 rarely do.

药物综合征患者疾病过程的节奏与没有功能综合征的药物患者的疾病。然而,这显着改善,前景与奥西德罗德和类似的生长抑素类似物和其他新的治疗方式都更加有希望。在早期的几十年里,在有效治疗之前可获得从冲洗的癌症综合征患者冲洗的平均存活率为3年,并且从诊断时间为2年,虽然范围延长到超过10年。百分之七十五的患者将死于对身体对肿瘤循环中的过度有效激素的有害影响的影响。肿瘤生长和扩散本身只有25%的病例致命。在过去的10年里,由于我们使用了用奥雷德雷德(和类似的生长学类似物)的有效治疗组合,因此各种类型的手术,化疗,肝动脉注射和生物反应介质,从治疗开始时的平均生存时间(不幸的是诊断后经常延迟)已增加至近12年–经常被观察到宽范围。

有一种治疗方法吗?有哪些治疗方法?

癌肿瘤的大小,位置,症状和生长差异很大。因此,在每种情况下的治疗应该是每个特定患者最适合的。

手术,完全去除所有肿瘤组织,是第一和最佳的治疗方法,而且如果检测到早期可导致完整和永久性治疗。然而,即使当所有肿瘤组织不能被移除时,可能需要进行手术,以便各种目的是诸如肠梗阻的抑制或肠道出血的控制。当存在类癌综合征时,去除或破坏肿瘤的大部分(Debulking)可以有效地减少产生和淹没循环的有害激素的量。由于大多数致癌物质的增长缓慢,这可以缓解症状很长一段时间。使用冷冻探针(冷冻探针)或射频消融(RFA)的技术用于主要医疗中心,以在肝脏中破坏肝脏中的类癌肿瘤转移,当然可以在手术上被激化。另一种方法是蔓延到肝脏的脱离可释放的类癌肿瘤的方法是用栓塞材料和化疗药物或放射性微观栓子的组合注入肝动脉向转移供应血液,或者具有放射性微观栓子,其向肝脏肿瘤提供密集的局部放射治疗。化疗栓塞在肿瘤中耗尽血流,并用肿瘤破坏和生长抑制化疗。因此,这种化疗浓缩在肿瘤中,在肿瘤中,它可以具有比身体的其余部分更大的效果。然而,意见是分为化疗注射与栓塞的化疗注射是否具有比栓塞(平和栓塞)更大的好处。

静脉注射或口服给药的类疗法已在使用过20多年。有许多药物可用。单独使用的个体药物令人失望,但这些药物的许多组合都是有益的。其中一些组合是:Leucovorin-氟尿嘧啶和链脲佐酮,细胞毒毒毒素和顺铂,耐酰脲 - 氟尿嘧啶,依托哌巴脲 - 顺铂。这些组合中的一个或另一个在仅20-30%的病例中产生了良好的反应。然而,幸运的是,那些化疗常规无效的患者可能对其他药物组合中的一种响应。换句话说,未能响应一种组合并不一定意味着另一种化疗的组合也是无效的。原产地的部位对肿瘤响应化疗的可能性具有相当大的影响。例如,胰腺和肺癌响应某种形式的化疗比肠道类动物更好。目前批准或正在调查中的许多新药组合,包括: 埃弗洛米斯(Afinitor), Sorafenib(Nexavar), 孙尼替尼(Sutent), atiprimod., pasireotide. (Som230), Bevacizumab(Avastin), Temozolomide(Temodar), Capecitabine(Xeloda®), 和别的。

生长抑素类似物(Octreotide / Lanreotide和Vapreotide)注射通常通常抑制毒素综合征的症状,但现在被认为有时抑制肿瘤的甚至逆转生长。这已成为大多数类毒素肿瘤的治疗中的主要药物,有或没有类癌综合征。 Somatostatin类似物(Octreotide / Lanreotide / Vapreotide)现在可以在美国和其他国家/地区提供三种形式:Octreotide-商品名称–SandostatinS.C.®和SandostatinLAR®(每3-4周给出) 诺华,Lanreotide.– trade name – Somatuline®, 由此制造 Ipsen.)。在少数患者中,需要大量的奥曲霉连续注射Sandostatin S.C.由一个特殊的微小喷射泵给出,如一些糖尿病患者在胰岛素中使用。 (参见尤金沃尔特博士的纸张, click here)

现在的患者协助现在由诺华药品(PAP)
诺华药品公司’患者援助计划(PAP)向体验财务困难的患者提供援助,该困难为其药物没有第三方保险。
有关更多信息,关于此计划和保险报销问题,请致电Hotline 1-800-282-7630。有关SandostatinLar®仓库偿还的信息,请访问他们的 网站。

世界各地,几十名患有肝脏转移患者的患者,肝脏外没有可辨别的肿瘤都经历了肝脏移植。它们的存活率大约是那些通过上述更常规手段处理的等同疾病的患者。此时,我没有看到这种非常昂贵和最令人衰弱的治疗的作用,除了最具非凡的类癌案例中.Interferon是最初来自白血细胞的天然物质,抑制癌的生长和某些其他肿瘤以及某些病毒的生长。有几种干扰素(内含子A和roferona),其中α形式已经看到最多用于治疗毒素,可商购获得。考虑了这一课程的药物“生物学反应调解员” or “immunomodulators”而不是肿瘤细胞毒药(细胞毒素),例如化疗药物。虽然有益于抑制至少有一半的肿瘤生长,但干扰素常常导致极端疲劳和流感的令人不快的副作用。通过使用低剂量的这种药物通常避免或减少副作用,即使那么也可以是有效的。

当它们蔓延到骨骼系统并且造成严重疼痛时,癌的放射疗法仅在疼痛缓解和回归肿瘤中有用。对特定痛苦点的辐射治疗通常会提供缓解。它在治疗肝脏中的转移或其他非骨骼组织中尚未有用。实验研究正在进行中,在一些国外研究中心,在选定的类癌患者中使用内部注射的放射性同位素。目前有利的同位素是钇90(Y90),卢特测定177和镓68.增加了这些非常昂贵的治疗的有效性的证据是出现的,并且正在努力在美国开始使用。在过去十年中出现的肝脏转移额外的额外新治疗,包括用放射性同位素YTTRIUME 90浸渍的微球栓塞注射肝动脉(therasphere., Sirspheres.)。结果非常有前途。当肝脏的唯一或主导位点位于肝脏中时,这是相当大的成功。窄光束放射疗法如 Cyber​​ Knife, 在几个地方被审判,似乎有希望。

支持治疗

除上述各种抗肿瘤治疗外,还有许多益处由营养丰富的高蛋白饮食,维生素补充剂 –特别是烟酸,矿物质补充剂(如钾,镁,钙,均匀的盐)由于腹泻而缺乏。除了使用octreotide或Lanreotide来控制腹泻,常规的抗腹泻药物如Lomotil和Imodium可能会有所帮助。塞浦哌啶(恐慌)也可以帮助腹泻以及冲洗。新鲜磨碎的肉豆蔻(1茶匙每天吃3次)的大部分会非常良好地控制腹泻。抗组胺药和α肾上腺素能阻断药物如二苄氨酸的药物有时用于预防霉菌综合征症。所有类癌患者应避免含酒精的饮料和身体和情绪压力,因为这些毒性危机危机攻击。同样,应该避免肾上腺素样药。这些包括各种哮喘吸入器,鼻脏抗鼻腔和肾上腺素本身。某些与支气管(肺部)类癌或一些胃的癌相关的一定的非常严重和延长的类癌危机对皮质类固醇(泼尼松,去载)和近六胞嘧啶或血红制的治疗有响应于治疗。最近强调黑覆盆子提取物的抑制性质。

结论

正如你所看到的,有充分的理由是有希望的。虽然选择治疗,但它们的应用可能非常复杂,但仍有丰富的类癌肿瘤和综合征治疗。尽管这是一种罕见的疾病,但是有吸引力的专家有兴趣并愿意帮助,大量研究正在进行中,这承诺可预见的未来在可预见的未来有效治疗。看 专家和其他医生名单 诊断和治疗类癌和神经内分泌癌患者。

Richard R.P. Warner,M.D.
类癌癌症基础的创始人和合作医学主任
医学壮举教授,旨视偏美,科动物和神经内分泌肿瘤中心
西奈山医学院,纽约市

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必须强调的是我们的访客,基础只能回答一般性问题。该基金会的使命是教育有关类癌和相关神经内分泌癌症并促进药物/净研究,而不是提出权威的医疗咨询。如果寻求这样的意见,则需要审查患者中的所有具体技术细节’S医疗记录包括CT扫描,X射线膜,血液测试等审查。一个人’对于基于休闲建议和一般印象来说,健康太重要了。出于具体问题,应咨询药物和神经内分泌癌的一名医生,以案例。

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